martes, 27 de febrero de 2018

Distrofias corneales y trasplantes de córnea



Son idiopáticas, hereditarias, bilaterales y progresivas. No se asocian a enfermedades sitémicas y no presentan signos inflamatorios ni neovasos. Si son avanzadas requieren tratamiento quirúrgico (queratoplastia).

Distrofias de la membrana limitante anterior


Asientan en el epitelio anterior de la córnea o en la membrana de Bowman. Suelen producir déficit visual y erosiones recidivantes. Las principales distrofias son la epitelial microquística de Cogan, la geográfica, la distrofia en huella dactilar y las erosiones epiteliales recidivantes. Se tratan como erosiones recidivantes, con oclusiones y pomada de cloruro sódico hipertónico. La distrofia epitelial juvenil de Messmann se caracteriza por numerosas microvesículas epiteliales. Es de transmisión autosómica dominante y aparición en la edad preescolar (1-2 años). La distrofía de Reis-Buckler afecta el epitelio y la membrana de Bowman. Aparece hacia los 5 años y es progresiva. Produce opacidades difusas y disminución de la visión.

Distrofias del estroma


Son las más frecuentes y mejor estudiadas. Si son graves requieren queratoplastia como tratamiento.

Granular (Groenouw I). Es autosómica dominante. Se caracteriza por opacidades en el estroma anterior separadas por áreas claras indemnes. Se respeta la periferia corneal. Están formadas por material hialino proteináceo, rico en tirosina, que se tiñe de rojo con tricrómico de Masson pero no con el PAS. La visión es buena durante años.

Macular (Groenouw II). Es recesiva. La córnea no es clara entre las opacidades. No se respeta la periferia corneal. La visión se afecta ya en la primera o segunda década de la vida. Se forma por acumulación de polisacáridos. Se tiñe con azul Alcian, hierro coloidal y PAS (rosado). 

Reticular o de enrejada (Biber-Haab-Dimmer). Es autosómica dominante. En el estroma aparecen filamentos entrelazados de material amiloide. Se tiñe con rojo Congo, PAS y tioflavina T. 

Otras. Cabe recordar también la distrofia cristalina de Schnyder (colesterol), la distrofia moteada y la distrofia nubosa.


Distrofia reticular


Queratocono

Se produce cuando la córnea se adelgaza y protruye hacia el exterior, usualmente en posición paracentral inferior con un máximo cerca del vértice. Se afecta el epitelio y el estroma. Aparece un astigmatismo miópico irregular lentamente progresivo.


Topografía de un queratocono


Usualmente bilateral pero asimétrico. Disminución visual progresiva, que empieza en la adolescencia hasta la vida adulta media. Reflejo retinoscópico en tijeras con inferior profundo en topografía. Tienen interés diagnóstico las líneas de Vogt (líneas verticales provocadas por tensión en la córnea posterior), el anillo de Fleischer (depósitos férricos en epitelio de la base del cono alrededor del área adelgazada), el signo de Munson (protusión del párpado inferior al mirar hacia abajo), cicatrices corneales superficiales y el hidrops corneal agudo (edema corneal súbito) por ruptura de la membrana de descemet con disminución visual brusca, dolor, ojo rojo, fotofobia y lagrimeo profuso. Los pacientes no deben frotarse los ojos. Tratamiento. Se emplean gafas y lentillas rígidas permeables al gas. Para detener el progreso de la enfermedad se emplean segmentos de anillos intracorneales que en ocasiones estabilizan la córnea y retrasar e incluso evitan el transplante. Los estadíos más avanzados se tratan con transplantes lamelares o penetrantes.
El hidrops agudo no es una indicación de transplante. Se trata con ciclopléjicos, parches compresivos, cloruro sódico al 5% en colirio y pomada.
Existe un queratoblobo si la córnea es transparente, grande, globulosa, prominente y con adelgazamiento estromal periférico y un queratotoro la deformación corneal es tórica y alcanza su máximo en las proximidades del limbo inferior.


Distrofias de la membrana limitante posterior


Afectan primariamente el endotelio y la membrana de Descemet. La pérdida visual depende de la lesión endotelial.

Distrofia de Fuchs. Más frecuente en mujeres de 50-70 años. Bilateral pero asimétrica. Puede ser autonómica dominante. Se pierden células endoteliales y la membrana de Descemet se engrosa y presenta múltiples excrecencias hacia la cámara anterior (córnea guttata) que con microscopio endotelial se ven como agujeros negros en el mosaico endotelial. Se asocia con depósitos pigmentarios en el endotelio. Al avanzar disminuye la densidad celular endotelial y se produce edema del estroma y del epitelio con formación de vesículas o ampollas (queratopatía bullosa) que al romperse provocan dolor. La visión está reducida. Afecta más y de forma más grave a las mujeres. Dolor, lagrimeo, fotofobia, sensación de cuerpo extraño y visión borrosa al romperse las ampollas. Se presenta en la 5 a 6 década de la vida pero puede verse antes. Se trata con agentes hipertónicos (pomadas y colirios de ClNa al 5%, hipotensores oculares, lentes de contacto que alivian el dolor al cubrir las terminaciones nerviosas y trasplantes de córnea en los casos avanzados.

Distrofia polimorfa posterior. Es menos frecuente, autosómica dominante y se inicia en la edad preescolar con cristales de calcio en las capas profundas del estroma y vesículas endoteliales.


Trasplante de córnea (Queratoplastia)

Es la sustitución de la córnea enferma de un paciente por otra sana procedente de un donante. La córnea la facilita un Banco de Ojos legalizado, después comprobar que es apta y no presenta enfermedades transmisibles. De entre todos los trasplantes de órganos el de córnea es el más frecuentemente realizado. Como la córnea es avascular, no precisa pruebas de compatibilidad entre donante y receptor y se puede conservar varios días en líquidos especiales.  Por eso el tiempo de espera es menor que en otros órganos y permite programar la cirugía.  Se realiza en opacidades centrocorneales graves  por infecciones,  traumatismos, causticaciones, ojos secos severos, distrofias, degeneraciones, queratopatía bullosa y cuando fracasa un trasplante previo y también en córneas trasparentes perforadas o con superficie irregular cuando la visión es mala y no se corrige con gafas ni lentillas como en el queratocono hereditario y en las ectasias después de LASIK. 


Perforación corneal que precisa trasplante

Las opacidades corneales se pueden tratar con láser de excimer si son muy superficiales pero en las opacidades profundas se realizan trasplantes de todo el espesor corneal (penetrantes) o trasplantes selectivos de la capa corneal opacificada (lamelares) cuya recuperación es más rápida y el riesgo de rechazo menor. El trasplante de córnea tiene una tasa de éxito muy alta (superior al 90%). El rechazo aparece en un 10% de los trasplantes penetrantes y  menos en los lamelares y muchas veces se supera con tratamiento médico o con un nuevo trasplante. El pronóstico de los trasplantes de córnea es mucho mejor que los realizados en otros órganos (corazón, hígado). En ocasiones se emplean recubrimiento conjuntival y trasplantes de membrana amniótica o de células madres del limbo para aliviar molestias, facilitar la reepitelización y prevenir la fibrosis y el simbléfaron.


Trasplante lamelar anterior
Trasplante lamelar posterior.
Línea de separación córnea del receptor (delante) y del donante (detrás)