martes, 17 de julio de 2018

Vías Ópticas

Síndromes quiasmáticos

En general, las lesiones centrales quiasmáticas producen defectos hemianópsicos temporales, y las alteraciones laterales, hemianopsia binasal pero en ocasiones los campos no son típicos. Además algunos campos de glaucoma pueden simular hemianopsias pero suelen ser superiores en vez de temporales o nasales. Las causas más frecuentes de síndromes quiasmáticos son los adenomas hipofisarios, craneofaringiomas, gliomas del quiasma, tumores extraselares (meningiomas y aneurismas de la carótida o sus ramas), aracnoiditis optoquiasmática y síndrome de la silla turca vacía (las meninges que recubren el espacio subaracnoideo penetran en el interior de la silla turca rechazando a la hipófisis).
Escotomas de un adenoma hipofisario


Campo de glaucoma que simula una hemianopsia



Lesiones de las vías retroquiasmáticas

Producen hemianopsias, cuadrantanopsias homónimas y ceguera cortical de etiología vascular (infarto cerebral isquémico, hemorragia, malformaciones vasculares), inflamatoria (encefalitis, abscesos cerebrales, enfermedades desmielinizantes, arteritis), tumoral, traumática y tóxica (plomo, óxido de carbono).
Hemianopsia. Afectación de 3 cuadrantes


Cuadrantanopsia

Las lesiones de las radiaciones ópticas dan lugar a déficit homónimos y congruentes y respetan el área macular. Las lesiones del lóbulo temporal suelen ocasionar una cuadrantanopsia homónima superior, generalmente incompleta e incongruente, y conservan la región macular. Una lesión de la parte inferior del lóbulo parietal provocará una cuadrantanopsia homónima inferior. Las lesiones del lóbulo occipital se traducen en una hemianopsia homónima completa, congruente y con indemnidad macular.
La agudeza visual depende de la integridad o no de las fibras maculares. La lesión de las fibras nerviosas dará lugar a una degeneración descendente, que al cabo de un tiempo se manifestará por una atrofia simple de la papila. Más allá del cuerpo geniculado, por tratarse de otra neurona, la atrofia de las fibras no determinará alteraciones del fondo de ojo. Las fibras pupilares se separan de las visuales poco antes de llegar al cuerpo geniculado externo y por ello, las lesiones de los dos tercios anteriores de las cintillas ópticas abolen el reflejo fotomotor. Los signos neurológicos acompañantes son hemiplejía homolateral, hemianestesia homolateral y síndrome de hipertensión intracraneal.
A nivel del cuerpo geniculado, su vecindad con el tálamo puede ocasionar una hemianestesia del lado de la hemianopsia. Cuando éste afectada la vía motora común, aparecerá hemiplejía en el lado opuesto a la lesión.
Las lesiones de las radiaciones ópticas se acompañan de alucinaciones, epilepsia parcial, trastornos motores y de la sensibilidad (en las lesiones del lóbulo parietal) y, si es en el lado dominante, afasia, apraxia y agnosia.
Ceguera cortical
Afección bilateral del córtex visual, es decir, las dos áreas 17 de Brodmann. Se produce una ceguera verdadera y total, con abolición de los reflejos psicoópticos (reflejo de cierre palpebral a la amenaza, reflejo de fijación y seguimiento y nistagmo opocinético). Los reflejos pupilares y el fondo de ojo son normales. Existen otros signos acompañantes, como anosognosia o falta de conciencia por parte del enfermo de su ceguera y alucinaciones visuales. Los potenciales evocados visuales (PEV) están abolidos.

GRANDES SÍNDROMES PUPILARES

Vías pupilares

Fibras aferentes. Tanto las vías ópticas como las pupilares van por el nervio óptico cuyas fibras se decusan en el quiasma. La mitad permanecen en el mismo lado y la otra mitad van al lado contralateral. Penetran en el cuerpo geniculado lateral donde los axones de la vía pupilar se separan del tracto óptico y van al cerebro medio donde hacen sinapsis en el núcleo pretectal y se dirigen hacia el núcleo de Edinger-Westphal tanto del mismo lado como del lado contrario, hacen una segunda sinapsis y desencadenan la respuesta consensual contralateral.

Vías pupilares
1. Globo ocular
2. Nervio óptico
3. Quiasma
4. Nervio motor ocular común
5. Región pretectal
6. Núcleo de Edinger-Westphal
7. Tubérculo cuadrigémino superior
8. Cuerpo geniculado externo
9. Radiaciones ópticas
10. Corteza occipital



Fibras eferentes. Desde el citado núcleo parten fibras eferentes constrictoras a través de la división inferior del nervio oculomotor hacia el ganglio ciliar derecho e izquierdo y hacen una tercera sinapsis con los nervios postganglionares, que a través de los nervios ciliares cortos alcanzan el músculo del esfínter pupilar.

Reflejo luminoso pupilar. Cuando se enfoca la luz en un ojo la pupila se contrae (reflejo directo) y al mismo tiempo se contrae la pupìla contralateral (reflejo consensual). Así podemos distinguir las lesiones de nervio óptico que controla el reflejo directo, de las lesiones del motor ocular común que controla el consensual.

Anisocoria. Significa desigualdad pupilar a veces por lesiones graves. La anisocoria fisiológica es menor de 1.0 mm de diferencia entre ambas pupilas. La pupila normal se contrae con la luz y al mirar de cerca. Ambas pupilas se contraen igual y de forma rápida con la luz directa y se dilatan en la oscuridad. La contracción pupilar se denomina miosis y la dilatación pupilar se llama midriasis. En pacientes con reacción normal a la luz y anisocoria mayor en la oscuridad, la pupila menor en la oscuridad es la anormal (dilata mal) y en pacientes con reacción anormal a la luz y anisocoria mayor con luz brillante, la pupila mayor es la anormal (mala miosis).

La midriasis farmacológica es consecuencia de aplicación involuntaria de colirios o pomadas en la superficie ocular. Es más frecuente en personal médico (doctores, enfermeras). Provocan midriasis los colirios de fenilefrina, tropicamida, atropina, homatropina, escopolamina, ciertas drogas (cocaina, anfetaminas) y algunos aerosoles.

Brazo aferente del arco pupilar. En los efectos pupilares aferentes (Pupila de Marcus Gunn), la pupila no se contrae con la luz. Indica lesión prequiasmática (retina y nervio óptico). En la disociación luz-cerca la respuesta pupilar a la luz disminuye o se pierde pero se conserva la reacción para cerca. Se observa en lesiones del cerebro medio.

Pupila de Argyll Robertson. Es una forma de disociación luz cerca. Casi siempre afecta ambas pupilas que responden mal a los midriáticos. Se produce por una lesión en la vía del reflejo a la luz en el cerebro medio. Aunque se ha visto en diabetes mellitus y otras enfermedades se considera que depende de neurosífilis (Sífilis terciaria) mientras no se demuestre lo contrario.

Defecto pupilar colinérgico eferente. Alteraciones del esfínter por compresión de fibras constrictoras en la órbita, el seno cavernoso o el espacio subaracnoideo. Dichas fibras está especialmente dispuesta a la compresión pues se localizan en la periferia del III par. Los aneurismas de la arteria comunicante posterior o de la carótida interna y el síndrome de herniación uncal producen esta anomalía.

Pupila tónica de Adie. Se produce por lesiones en el ganglio ciliar o en las fibras postganglionares de los nervios ciliares posteriores cortos. La pupila se denerva de forma segmentaria y se dilata, responde mal a la luz pero bien para visión próxima. Cursa con fotofobia y dificultad para enfoque en visión próxima. Se produce dilatación pupilar con fotofobia, disociación luz-cerca, supersensibilidad por denervación y deficiencia de acomodación.

Síndrome de Adie. Es una combinación de la pupila tónica (uni o bilateral) y arreflexia de tendones pero sin patología ocular ni neuropatía autonómica. Es la causa más frecuente de pupila tónica. Con lámpara de hendidura se aprecia parálisis segmentaria y movimientos vermiformes del iris. El Mecolil al 2.5% cierra la pupila pero no modifica la normal. También hay un aumento de la capacidad de respuesta a la pilocarpina y a la cocaína.


Síndrome de Adie

Para más información consulte el vídeo sobre Campo visual en patología de las vías ópticas en el canal de Youtube del Dr. Sergio Bonafonte

martes, 10 de julio de 2018

El Dr. Elío Díez Feijóo presenta su tesis doctoral




En Julio 2017 el Dr. Elío Díez Feijóo, especialista en Córnea del Centro de Oftalmología Bonafonte, presentó su tesis doctoral “Síndrome de erosión corneal recidivante: factores de riesgo, nueva técnicas diagnósticas y eficacia del tratamiento con micropunciones”, dirigida por la Universidad del País Vasco. El estudio clínico fue realizado a lo largo de 2 años en 100 pacientes con SECR del Instituto Clínico Quirúrgico de Oftalmología (ICQC) de Bilbao con el propósito de analizar la adherencia del epitelio corneal al estroma corneal subyacente y examinar el síndrome clínico producido, conocido como Síndrome de Erosión Corneal Recidivante (SECR).







La Erosión Corneal Recidivante, que afecta a la córnea, aparece generalmente tras leves lesiones o enfermedades como la distrofia corneal. Los episodios, de intensidad y duracuión valiables, suelen caracterizarse por enrogecimiento,  fotofobia, lagrimeo y, frecuentemente, por un dolor ocular que aparece de forma brusca.


Consta de tres partes: un estudio epidemiológico, la identificación y descripción de los signos clínicos de la enfermedad y un estudio de la eficacia del tratamiento de la enfermedad.  El estudio se centra pues en determinar mejor las causas y la presentación clínica de la enfermedad, la aplicación de nuevas tecnoloías de diagnóstico (OCT) y la evaluación de la eficacia del tratamiento mediante micropunciones corneales.



Los resultados del estudio han sido publicados en Cornea: The Journal of Cornea and External Disease.

Consulte las publicaciones en los siguientes enlaces:




miércoles, 4 de julio de 2018

Vías ópticas. Patología del nervio óptico


La vía óptica se compone del nervio óptico, quiasma, cintillas ópticas, cuerpo geniculado externo, radiaciones ópticas y corteza visual. Los conos y bastones de la retina reciben información de los campos visuales y a través de células bipolares llevan los impulsos a las células ganglionares cuyos axones van hacia la papila, atraviesan la esclerótica y forman el nervio óptico. Los nervios ópticos de ambos ojos entran en el cerebro a través de los agujeros ópticos y se unen formando el quiasma donde se cruzan las fibras nasales de cada retina mientras las temporales quedan en el mismo lado sin cruzarse. En el ángulo posterior del quiasma se inician las cintillas ópticas que se dirigen hacia el cuerpo geniculado externo. En el cuerpo geniculado lateral se inician las radiaciones ópticas que se extiende en abanico hasta la corteza visual occipital (área 17) situada en la hendidura interhemisférica. Conociendo la disposición anatómica de las fibras y su traducción campimétrica, podemos llegar a una orientación aproximada de la localización topográfica de una lesión. Las lesiones del nervio óptico producen ceguera total en el ojo donde suceden y las lesiones del tracto óptico producen deficiencia visual (ceguera parcial) en ambos ojos. Las fibras ópticas participan en la acomodación del cristalino, y en el reflejo luminosos pupilar. Como el espacio subaracnoideo cerebral se continua con el que envuelve el nervio óptico, el aumento de la presión intracraneal puede producir un papiledema o lesiones del nervio óptico (atrofia).


Diagrama esquemático de la vía óptica.
Representación de los defectos del campo visual según el nivel de lesión de la vía óptica



PATOLOGÍA DEL NERVIO ÓPTICO

Papiledema. El término papiledema se debe aplicar exclusivamente a la tumefacción papilar por aumento de la presión intracraneal. Usualmente es de instauración lenta pero puede aparecer en cuestión de horas en hemorragias intracraneales traumáticas. Se produce por estasis axoplásmica a nivel de la lámina cribosa se aprecian bien las estriaciones de las fibras nerviosas engrosadas pero se difumina la pared de los vasos al cruzar los márgenes papilares (primer signo importante) y aparecen cambios vasculares secundarios (hiperemia, dilatación capilar, congestión venosa y hemorragias). En el papiledema crónico se engruesan los axones y hay edema extracelular, congestión vascular e isquemia y al final atrofia papilar. La visión se conserva durante meses. La miopía mayor de 6 dioptrías y la atrofia óptica protegen al ojo del papiledema. La causa más frecuente de papiledema es el pseudotumor cerebri en mujeres jóvenes (20 a 40 años)y obesas con hipertensión intracraneal benigna y obscuraciones visuales transitorias (unos segundos) que toman corticoides, sobredosis de vitamina A, tetraciclinas, ácido nalidíxico. Existen otras muchas causas de papiledema  que incluyen los tumores intracraneales, hematomas subdurales y epidurales postraumáticos, hemorragias subaracnoideas secundarias a sangrados de aneurismas intracraneales, hidrocefalia, malformaciones arteriovenosas, meningitis y otras causas raras.

Neuritis óptica. Se produce por inflamación o desmielinización del nervio óptico. Predomina en adultos jóvenes (30 años de media). Se denomina papilitis cuando se afecta la papila (hemorragias y edema peripapilar, exudados, estrella macular y estasis vascular), neuritis retrobulbar cuando no se afecta la papila (“no ve el paciente ni el médico) y neurorretinitis cuando se inflama el nervio óptico, retina y úvea. 



Papilitis. Papila con hemorragias, borrosa y de límites imprecisos



La mayoría de neuritis ópticas se asocian con esclerosis múltiple (EM), algunas son idiopáticas y  otras secundarias a inflamaciones intraoculares y orbitarias, sinusitis, sífilis, diabetes, encefalitis y meningitis. En las crisis hay pérdida de visión,  dolor y discromatopsia, fosfenos, obscuración y pérdida visual transitoria con el ejercicio. (síntomas de Uhthoff) con defectos del campo visual siendo el más común la depresión generalizada.  Es bilateral en el 30% de casos.  La pérdida visual es el síntoma inicial en el 60% de los casos, a diferencia del papiledema, se produce deterioro intenso e inmediato de la visión. A la semana la mitad de los ojos tienen una visión menor de 0.3, 10% entre 0.3 y 0.1 y un 40 % menor de 0.1. La recuperación se produce en un 75% de casos, empieza en el primer mes pero dura meses en los casos graves. La mitad de los casos tienen una visión buena (≥ 0.5) en 7 meses. El dolor es frecuente (70% de los casos durante 2-3 días, siempre existe discromatopsia y a veces fosfenos en la oscuridad inducidos por el movimiento y el ruido y obscuración visual con luz brillante. Los síntomas de Uhthoff aparecen a 5-20 minutos de ejercicio.  La visión se obscurece, se hace borrosa y los colores desaturados. Duran de 5 a 60 minutos e incluso hasta un día y luego se normaliza la visión. Se relacionan con tensión emocional, calor (ducha), menstruación, iluminación, comida, bebida y tabaco. Indican mal pronóstico con alta incidencia de recurrencias, lesiones multifocales en sustancia blanca cerebral y riesgo elevado de presentar EM clínica en una media de 3.5 años. Son de valor diagnóstico la RNM, el LCR, y los PEV. La RNM muestra múltiples lesiones focales periventriculares en substancia blanca en un 95% de pacientes con EM y en el 70% de pacientes con neuritis óptica aislada. De estos últimos pacientes un 36% desarrollan EM en 2 años si tienen 2  o más lesiones blancas periventriculares.

Tratamiento. La prednisolona está contraindicada en la NO idiopática pues no mejora los resultados visuales y aumenta el riesgo de recidivas en el ojo afecto y en el contralateral. La metilprednisolona intravenosa (250 mg cada 6 horas durante 3 días)  seguida de prednisolona oral (1 mg  por Kg peso por día durante 11 días) está indicada cuando existe una NO aguda y  la RNM apoya el diagnóstico de EM, cuando la pérdida visual es bilateral, cundo se afecta un ojo único de visión y cuando la pérdida visual es lentamente progresiva. El tratamiento retrasa la aparición de EM y acorta el período de pérdida visual pero la visión definitiva al año es similar con o sin tratamiento.

Neuropatía óptica isquémica. Es una alteración vascular de la porción anterior del nervio óptico. La neuropatía óptica isquémica se asocia a arteritis de la temporal (enfermedad de Horton) y arteriosclerosis. Es importante establecer el diagnóstico temprano y el tratamiento a base de corticoides a dosis altas (80-100 mg /día) durante un largo período de tiempo (3 meses).

Atrofia del nervio óptico. Se caracteriza por el color blanco de la papila. Los límites son precisos en caso de glaucoma, compresiones, tabes dorsal, inflamaciones, neuritis retrobulbar y neuropatías hereditarias. Los límites papilares son imprecisos si la atrofia es consecuencia de papiledema de larga duración o trastornos inflamatorios del nervio óptico (papilitis, neuritis juxtapapilar). Los tumores de la silla turca producen atrofia del nervio óptico sin signos de estasis.