miércoles, 20 de junio de 2018

Tumores intraoculares malignos

Retinoblastoma

De carácter altamente maligno, es el tumor intraocular más frecuente de la infancia. Aparecen en uno de cada 15.000 recién nacidos en ojos de tamaño normal y sin cataratas. La edad media de diagnóstico es 18 meses. Rara vez aparece después de los 4 años y es excepcional en adultos. El 30% de los casos son bilaterales. La mayoría de los casos son esporádicos (94%) y en un 6% existe historia familiar. El signo clínico más característico de presentación y el más frecuente (70%) es el reflejo blanquecino del área pupilar (leucocoria). Algunos cursan con desviación ocular y se descubren al explorar el estrabismo. Aparece como una masa nodular blanquecina que se extiende hacia la cavidad vítrea (endofítico), debajo de la retina (exofítico) desprendiéndola o infiltrativos difusos. Hay casos multicéntricos y puede haber siembras en vítreo. La tumoración puede alterar todo el globo ocular, con signos congestivos y reacción inflamatoria provocada por la necrosis tumoral, rubeosis, pseudohipopion, hifema, midriasis y arreflexia pupilar por infiltración tumoral del iris y glaucoma secundario. Se diagnostica por el aspecto clínico, radiográfico, ultrasonográfico y tomográfico. La mortalidad total constituye el 20%. La invasión del nervio óptico empeora el pronóstico. Las formas histológicas indiferenciadas son más malignas, con una 40% de mortalidad frente a un 8% de las diferenciadas. El tratamiento depende del tamaño y número de tumores, localización, unilateralidad, existencia o no de invasión extraocular y estado general del niño. Debe orientarse a conservar la vida del niño y mantener una visión útil. Se emplea radioterapia, fotocoagulación, criocoagulación, quimioterapia y enucleación o exenteración orbitaria. Si existen metástasis se emplea quimioterapia.


Retinoblastoma. Especto del fondo de ojo. (cortesía del Dr. Fernando Arévalo)

Melanomas uveales

Son los tumores intraoculares malignos más frecuentes en adultos de 40 a 70 años, pero su incidencia es baja (menos de 10 por millón y año). Son unilaterales. Cuando asientan en el iris protruyen hacia la cámara anterior. Los de cuerpo ciliar son más frecuente sy más malignos que los del iris pero menos que los de coroides. Los de coroides son masas compactas, que protruyen hacia el vítreo. Suelen ser ovales, de pigmentación variable y asociados con pliegues coroideos, exudados duros y un pigmento anaranjado de lipofucsina en el epitelio pigmentario retiniano. Provocan desprendimiento exudativo de la retina, hemorragias de vítreo o subretinales y uveítis. Están formados por células melánicas fusiformes, epitelioides e incluso con células gigantes multinucleadas. Histológicamente pueden ser fusiformes, fasciculares, epitelioides, mixtos y necróticos. El pronóstico es peor cuando están formados por células epitelioides, son de gran tamaño, se rompe la membrana de Bruch, son muy pigmentados, existe extensión extraocular, aparecen en mayores de 65 años y crecen de forma difusa. Si asientan en el iris, su pronóstico es mucho mejor. Metastatizan por vía hemática en el hígado y otros órganos (pulmón). El examen médico debe dirigirse a descubrir posible metástasis (hígado y pulmón) y a aclarar el verdadero origen del tumor ocular, excluyendo la existencia de un tumor primario en bronquios, mama, riñón o tracto gastrointestinal que hubiera producido una metástasis uveal. Tratamiento. Los melanomas son tumores malignos y si es posible deben ser eliminados o destruidos. La enucleación inmediata, tratamiento clásico durante años, favorece las metástasis. Se emplea en ojos ciegos y dolorosos con grandes tumores. Se suelen utilizar métodos conservadores, como la radioterapia con protones acelerados o con placas radioactivas (I125, Co60), fotocoagulación, crioterapia, cirugía local y exenteración orbitaria, solos o asociados a quimioterapia e inmunoterapia.


Aspecto del fondo de un ojo con retinoblastoma. (Cortesía del Dr. Fernando Arévalo)
Melanoma del iris





martes, 12 de junio de 2018

Uveítis

La úvea, la capa vascular del globo ocular, está formada por el iris, el cuerpo ciliar y la coroides. Las inflamaciones de la úvea se denominan uveítis. Las anteriores afectan el iris (iritis), el cuerpo ciliar (ciclitis) o ambas estructuras (iridociclitis). Las uveítis posteriores afectan la coroides (coroiditis). Cuando se afecta toda la región uveal se habla de panuveítis. Las uveítis suelen ser unilaterales e inciden en individuos jóvenes (20-50 años). En la mayoría de casos la causa es desconocida. Clínica y anatomopatológicamente se dividen en:

No granulomatosas. Son las más frecuentes. Se producen principalmente por fenómenos de hipersensibilidad, dada la buena respuesta a los corticoides y la ausencia de organismos patógenos en la lesión. Asientan por lo general en la úvea anterior y pueden ser agudas o crónicas. Presentan infiltración de linfocitos, así como células plasmáticas con fibrina. Existen formas supuradas, consecuencia de infecciones bacterianas o micóticas con producción purulenta (hipopión) y de abcesos.

Granulomatosas. Derivan de una invasión microbiana activa de los tejidos uveales, aunque pocas veces se pueden aislar dichos gérmenes. Tienen predilección por la úvea posterior, pero también pueden afectar la anterior. Se forman acumulaciones nodulares de células epitelioides y linfocitos con células gigantes. El diagnóstico específico se establece al examinar ojos enucleados e identificar bacilos tuberculosos, espiroquetas de la sífilis, quistes toxoplásmicos, granulomas de sarcoidosis, oftalmias simpáticas u otros.

Uveítis anterior

Generalmente no granulomatosa, se caracteriza por su inicio agudo, con dolor, congestión, fotofobia y visión borrosa. Se dilatan los vasos del limbo y aparece enrojecimiento pericorneal. El iris se vuelve congestivo, se hincha y exuda. Hay células y proteínas en el humor acuoso, que se enturbia y difracta la luz incidente sobre sus moléculas (fenómeno de Tyndall). En la superficie posterior de la córnea se aprecian unos finos depósitos blanquecinos denominados precipitados queráticos. También pueden desarrollarse sobre la superficie anterior del cristalino. A veces en la cámara anterior se observa un hipopión (pus) o un hipema (sangre). El vítreo puede enturbiarse.
La agudeza visual está reducida. La pupila se contrae (miosis) y reacciona lentamente. El aumento proteico en el humor acuoso induce la formación de adherencias entre el iris y la cápsula del cristalino (sinequias posteriores) o entre el iris y la malla trabecular o la córnea (sinequias anteriores). Si todo el borde pupilar se adhiere o sinequia al cristalino, se produce una seclusión pupilar. En el área pupilar se forma un exudado, que se organiza y vasculariza a partir del iris (oclusión pupilar). El humor acuoso no puede pasar de la cámara posterior a la anterior, por lo que se acumula detrás del iris y lo empuja hacia la córnea (iris abombado) con producción de cierre angular y glaucoma secundario.

Uveítis crónica. Seclusión pupilar

En las iridociclitis no granulomatosas predominan el efecto Tyndall, los precipitados y las sinequias. Son las más frecuentes y se relacionan con procesos reumáticos, víricos (herpes) o focales (focos infecciosos a distancia, como por ejemplo dentarios, sinusales, renales, cólicos o genitales). Las uveítis anteriores granulomatosas son de comienzo insidioso y pueden producir acumulaciones de exudados nodulares grises en el borde pupilar (nódulos de Gilbert-Koeppe) o en la superficie del iris (nódulos de Busacca). Los precipitados queráticos son de mayor tamaño, adquieren forma de gotas de grasa y están compuestos por células epitelioides y macrófagos. Las iritis nodulares se caracterizan por presentar nódulos blanquecinos; son menos frecuentes y se relacionan con la tuberculosis, sífilis, lepra y sarcoidosis.

Uveítis posterior: coroiditis

Suele ser granulomatosa y de aparición insidiosa, con fotofobia y dolor mínimos o ausentes. No hay enrojecimiento perilímbico. La visión sólo se deteriora de forma notable si existe afección macular. En las coroiditis suelen afectarse las estructuras vecinas a la coroides: el vítreo (hialitis o vitritis) y la retina (coriorretinitis). Las lesiones activas recientes aparecen como placas de color blancoamarillento con turbidez vítrea. Cuando se resuelven, el vítreo se aclara y la lesión se pigmenta de forma gradual por proliferación del epitelio pigmentario de la retina. Las áreas cicatrizales dan lugar a escotomas, pero el paciente no los suele apreciar si no afectan el área macular. Algunas coroiditis son asintomáticas y se descubren en exámenes rutinarios. Cuando aparecen varios focos inflamatorios en el fondo del ojo se habla de coroiditis diseminada.
Existen coroiditis supuradas producidas por estafilococos (poco virulentos) o estreptococos (muy virulentos). Provocan un cuadro local o inflamación difusa, cuya intensidad puede conducir a endoftalmitis o panoftalmitis. La mayoría de coroiditis son idiopáticas y no se conoce el agente causal.

Coroiditis inespecífica

Angiografía del caso anterior

Diagnóstico. Son de valor las pruebas cutáneas (tuberculina, histoplasmina), las pruebas hemáticas (tinción con azul de metileno Sabin-Feldman, FTA-ABS para sífilis, anticuerpos fluorescentes o hemaglutinación para toxoplasma), las pruebas no específicas (radiografía de articulación temporomaxilar para artritis reumatoidea incipiente; queratocentesis para valorar citología, anticuerpos y microorganismos; radiografía de columna sacroiliaca para valorar espondilitis anquilosantes; radiografías dentarias, craneales y de senos), el tipado HLA (el HLA-B27 aparece en iridociclitis asociada a espondilitis anquilosante) y la angiografía fluoreseceínica.
Tratamiento. Se basa en el empleo de midriáticos-ciclopléjicos (atropina, ciclopentolato, fenilefrina) asociados a antiinflamatorios (corticoides tópicos y sistémicos y agentes no esteroideos, como ácido acetilsalicílico, fenilbutazona e indometacina). Se debe aplicar tratamiento específico cuando se conoce el agente causal. Ciertos casos pueden requerir inmunoterapia.

Tipos específicos

Toxoplásmica. La produce un protozoo, el Toxoplasma gondii. Es la causa comprobada de coriorretinitis más frecuente en el mundo. Se presenta en forma de coriorretinitis focal aguda con recidivas entre los 11 y 40 años. La forma sistémica es benigna, pero si la gestante contrae la enfermedad durante el embarazo, existe un 40% de probabilidades de que el hijo también la adquiera. La forma congénita es la más frecuente y puede cursas con convulsiones, calcificaciones intracraneales y coriorretinitis. Todas las mujeres deben someterse a una prueba serológica para toxoplasmosis antes del embarazo.
Se trata con pirimetamina, 25 mg diarios durante 20 días, más sulfadiacina, 1g dos veces al día durante 30 días, más ácido folínico, 6 mg diarios.
Otras uveítis específicas son la tuberculosa, histoplasmosis, sifilítica, por adenovirus, herpes simple, herpes zoster, citomegalovirus, síndrome de Behçet, enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada, oftalmia simpática por tratamientos quirúrgicos, histoplasmosis, aspergilosis, candidiasis y parasitarias. Aparecen asociadas a espondilitis anquilosante, síndrome de Reiter, colitis ulcerosa y sarcoidosis. También hay uveítits por hipersensibilidad (adrenalina, proteínas cristalinianas, etc.).


Coriorretinitis herpética




martes, 5 de junio de 2018

Aparato Lagrimal


                                                                                                   

La hidratación normal de la superficie ocular requiere un correcto equilibrio entre la producción de lágrimas en las glándulas lacrimales y la evacuación de las mismas por las vías lagrimales.


Glándulas lacrimales

Producen las lágrimas por secreción basal o refleja. La secreción basal produce continuamente lágrimas lubricantes por varias glándulas situadas en la conjuntiva bulbar o palpebral con secretores grasos (lipídicos),  serosos (acuosos) y mucinosos (mucina). La secreción refleja se produce en la glándula lacrimal principal. Las lágrimas reflejas son acuosas y tienen poco valor lubricante. Se producen como respuesta de emergencia cuando el ojo se irrita por tóxicos (humo, cortar cebolla), lesiones (rascado, cuerpo extraño) o por emociones (disgusto). Las lágrimas contienen mucina, agua, lípidos, proteinas y anticuerpos para bañar, nutrir, lubricar y proteger la superficie ocular. Al parpadear se distribuyen por dicha superficie ocular y forman tres capas bien equilibradas. La capa más interna es de mucina, se adhiere a la córnea y estabiliza la película lagrimal. La capa media es acuosa (98% agua) para limpiar la superficie ocular y la capa externa es de lípidos (aceitosa) para reducir la evaporación de la capa acuosa.

Representación de las tres capas lagrimales: M, mucosa; A, acuosa; L, lípida
Rojo: córnea


Ojo seco

Se produce por disminución de la secreción basal y se manifiesta con lagrimeo, sensación de cuerpo extraño, picor, quemazón, visión borrosa al leer, usar ordenador  o ver la TV mucho tiempo. En ocasiones ojo rojo e irritado. El ojo seco puede confundir pues paradójicamente en algunos casos el principal síntoma es el lagrimeo. Cuando faltan lágrimas basales el ojo se irrita y fabrica lágrimas reflejas en gran cantidad. El sistema de drenaje no puede eliminarlas en su totalidad y algunas salen fuera hacia la mejilla (epífora). El ojo seco se asocia al envejecimiento, menopausia, medicaciones (sedantes, ansiolíticos, antidepresivos, antiálgicos y antialérgicos), enfermedades (diabetes, Sjögren, parkinson), ambientes calientes, secos o con viento, alturas, aire condicionado, humo de tabaco, uso de lentillas, leer, ver TV o usar ordenador, inflamaciones y cirugías (LASIK). En el diagnóstico se emplea el test de Shirmer, el tiempo de evaporación entre parpadeos y la presencia de lesiones superficiales causadas por la sequedad en córnea y conjuntiva con tinciones vitales (fluoresceína, rosa de Bengala). 



Test de Shirmer


Tratamiento.
Se emplean lágrimas artificiles lubricantes en forma de colirio (corta duración), gel (duración media) o pomada (larga duración).  Se debe eliminar la causa desencadenante siempre que sea posible. Se aconseja humedecer el aire en casa o en el trabajo. Si existe inflamación glandular o palpebral se emplean antibióticos y limpieza palpebral con jabones neutros. En los casos graves se emplean, antiinflamatorios, ácidos grasos, ciclosporina y pilocarpina oral. A veces se obtienen buenos resultados mediante oclusión de los puntos lagrimales con implantes de colágena (provisionales) y silicona (definitivos) o con cauterización o injertos de conjuntiva sobre los puntos lacrimales. De esta forma las pocas lágrimas que el ojo produce no se van hacia las fosas nasales.

 

Representación de las vías lagrimales en el rostro de un joven.
Tapones provisionales y definitivos

1. Punto lagrimal normal; 2. Implante de colágeno;
3 y 4. Implantes sintéticos

Tapón de silicona en su inyector a punto de ser colocado

Cauterización del punto lagrimal

 

Vías lacrimales

Es el sistema de drenaje que canaliza las lágrimas desde el globo ocular hasta las fosas nasales.

Epífora (lagrimeo)

Se produce por desequilibrio entre la producción y el drenaje de las lágrimas. Se provoca un exceso de producción por estimulación directa o refleja de las glándulas como consecuencia de cuerpos extraños, traumatismos, gases irritantes, frío intenso, deslumbramientos, excitación psíquica (llanto) y como parte de la tríada defensiva (fotofobia, blefarospasmo y epífora) en inflamaciones del polo anterior. En otros casos la formación de lágrimas es normal pero se produce epífora como consecuencia de una evacuación lagrimal deficiente por obstrucción de las vías lacrimales.

En niños. Un tercio (30%) de los recién nacidos tienen obstrucción de la vía lagrimal al persistir la membrana de Hasner (resto embrionario que usualmente desaparece al nacer) en el punto donde dicho conducto desemboca en la nariz. Se observa epífora y secreciones amarillentas en la conjuntiva y en los bordes palpebrales. La compresión sobre el saco lagrimal provoca el vaciado del líquido mucopurulento acumulado en el conducto. Se trata con antibióticos, y masajes sobre el punto, canalículo y saco lagrimal. Si la obstrucción perdura se realiza un sondaje. La obstrucción se resuelve en la mayoría de casos si el sondaje se realiza antes de los 6 meses y si se espera más tiempo los resultados son cada vez peores. Después de los dos años de edad es muy difícil tener éxito. No existe acuerdo sobre el tiempo ideal para realizar el sondaje. Algunos oftalmólogos aconsejan esperar pues muchos casos se resuelven de forma espontánea con el paso del tiempo pero otros prefieren actuar en los primeros meses cuando los resultados son mejores.

En adultos. Las obstrucciones adquiridas de las vías lacrimales son frecuentes y están favorecidas por la falta de higiene. Afectan más a mujeres pues suelen tener el conducto lacrimonasal más largo y más estrecho y además tienen más descamación epitelial con los cambios hormonales y emplean más veces cosméticos. La obstrucción ocurre como consecuencia de envejecimiento, accidentes, quemaduras, causticaciones e infecciones. Se emplea la dacriocistografía para valorar las obstrucciones anatómicas de las vías lacrimales y la gammagrafía para las obstrucciones funcionales.

Dacriocistitis

Son las infecciones del saco lagrimal.  La forma aguda tiene una presentación brusca y dolorosa, con tumefacción superficial dura, unilateral y de color rojo intenso sobre la región del saco.  Se acompaña de inflamación palpebral y de la raíz nasal, con reacción de los ganglios linfáticos preauriculares y submandibulares. Se trata con antibióticos por vía general y tópica (de valor limitado). Cuando el saco se distiende mucho y se forma un absceso localizado debe drenarse con una incisión superficial y obtener extensiones y cultivos con antibiograma para seleccionar el antibiótico más adecuado. Una vez controlado el proceso agudo se debe considerar la cirugía para solucionar la obstrucción. La forma crónica presenta lagrimeo de larga evolución y secreciones transparentes o mucopurulentas. Al presionar sobre el saco dilatado aparecen secreciones por los puntos lagrimales.

Cirugía. Se realiza una comunicación entre el saco lagrimal y la fosa nasal (dacriocistorrinostomía). En la cirugía clásica se hace una incisión en la piel, se abre el hueso de la nariz (con una broca) y la mucosa de la fosa nasal. Requiere puntos superficiales, produce una cicatriz en la piel y sangra. En el momento actual la cirugía se realiza con un estilete de láser introducido por el punto lacrimal que abre el hueso y se acaba el procedimiento por vía endonasal. No requiere suturas, no deja cicatrices superficiales y se controla mucho mejor el sangrado.


Dacriocistorrinostomía endonasal

El láser comunica la vía lagrimal con la nariz


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