martes, 27 de febrero de 2018

Distrofias corneales y trasplantes de córnea



Son idiopáticas, hereditarias, bilaterales y progresivas. No se asocian a enfermedades sitémicas y no presentan signos inflamatorios ni neovasos. Si son avanzadas requieren tratamiento quirúrgico (queratoplastia).

Distrofias de la membrana limitante anterior


Asientan en el epitelio anterior de la córnea o en la membrana de Bowman. Suelen producir déficit visual y erosiones recidivantes. Las principales distrofias son la epitelial microquística de Cogan, la geográfica, la distrofia en huella dactilar y las erosiones epiteliales recidivantes. Se tratan como erosiones recidivantes, con oclusiones y pomada de cloruro sódico hipertónico. La distrofia epitelial juvenil de Messmann se caracteriza por numerosas microvesículas epiteliales. Es de transmisión autosómica dominante y aparición en la edad preescolar (1-2 años). La distrofía de Reis-Buckler afecta el epitelio y la membrana de Bowman. Aparece hacia los 5 años y es progresiva. Produce opacidades difusas y disminución de la visión.

Distrofias del estroma


Son las más frecuentes y mejor estudiadas. Si son graves requieren queratoplastia como tratamiento.

Granular (Groenouw I). Es autosómica dominante. Se caracteriza por opacidades en el estroma anterior separadas por áreas claras indemnes. Se respeta la periferia corneal. Están formadas por material hialino proteináceo, rico en tirosina, que se tiñe de rojo con tricrómico de Masson pero no con el PAS. La visión es buena durante años.

Macular (Groenouw II). Es recesiva. La córnea no es clara entre las opacidades. No se respeta la periferia corneal. La visión se afecta ya en la primera o segunda década de la vida. Se forma por acumulación de polisacáridos. Se tiñe con azul Alcian, hierro coloidal y PAS (rosado). 

Reticular o de enrejada (Biber-Haab-Dimmer). Es autosómica dominante. En el estroma aparecen filamentos entrelazados de material amiloide. Se tiñe con rojo Congo, PAS y tioflavina T. 

Otras. Cabe recordar también la distrofia cristalina de Schnyder (colesterol), la distrofia moteada y la distrofia nubosa.


Distrofia reticular


Queratocono

Se produce cuando la córnea se adelgaza y protruye hacia el exterior, usualmente en posición paracentral inferior con un máximo cerca del vértice. Se afecta el epitelio y el estroma. Aparece un astigmatismo miópico irregular lentamente progresivo.


Topografía de un queratocono


Usualmente bilateral pero asimétrico. Disminución visual progresiva, que empieza en la adolescencia hasta la vida adulta media. Reflejo retinoscópico en tijeras con inferior profundo en topografía. Tienen interés diagnóstico las líneas de Vogt (líneas verticales provocadas por tensión en la córnea posterior), el anillo de Fleischer (depósitos férricos en epitelio de la base del cono alrededor del área adelgazada), el signo de Munson (protusión del párpado inferior al mirar hacia abajo), cicatrices corneales superficiales y el hidrops corneal agudo (edema corneal súbito) por ruptura de la membrana de descemet con disminución visual brusca, dolor, ojo rojo, fotofobia y lagrimeo profuso. Los pacientes no deben frotarse los ojos. Tratamiento. Se emplean gafas y lentillas rígidas permeables al gas. Para detener el progreso de la enfermedad se emplean segmentos de anillos intracorneales que en ocasiones estabilizan la córnea y retrasar e incluso evitan el transplante. Los estadíos más avanzados se tratan con transplantes lamelares o penetrantes.
El hidrops agudo no es una indicación de transplante. Se trata con ciclopléjicos, parches compresivos, cloruro sódico al 5% en colirio y pomada.
Existe un queratoblobo si la córnea es transparente, grande, globulosa, prominente y con adelgazamiento estromal periférico y un queratotoro la deformación corneal es tórica y alcanza su máximo en las proximidades del limbo inferior.


Distrofias de la membrana limitante posterior


Afectan primariamente el endotelio y la membrana de Descemet. La pérdida visual depende de la lesión endotelial.

Distrofia de Fuchs. Más frecuente en mujeres de 50-70 años. Bilateral pero asimétrica. Puede ser autonómica dominante. Se pierden células endoteliales y la membrana de Descemet se engrosa y presenta múltiples excrecencias hacia la cámara anterior (córnea guttata) que con microscopio endotelial se ven como agujeros negros en el mosaico endotelial. Se asocia con depósitos pigmentarios en el endotelio. Al avanzar disminuye la densidad celular endotelial y se produce edema del estroma y del epitelio con formación de vesículas o ampollas (queratopatía bullosa) que al romperse provocan dolor. La visión está reducida. Afecta más y de forma más grave a las mujeres. Dolor, lagrimeo, fotofobia, sensación de cuerpo extraño y visión borrosa al romperse las ampollas. Se presenta en la 5 a 6 década de la vida pero puede verse antes. Se trata con agentes hipertónicos (pomadas y colirios de ClNa al 5%, hipotensores oculares, lentes de contacto que alivian el dolor al cubrir las terminaciones nerviosas y trasplantes de córnea en los casos avanzados.

Distrofia polimorfa posterior. Es menos frecuente, autosómica dominante y se inicia en la edad preescolar con cristales de calcio en las capas profundas del estroma y vesículas endoteliales.


Trasplante de córnea (Queratoplastia)

Es la sustitución de la córnea enferma de un paciente por otra sana procedente de un donante. La córnea la facilita un Banco de Ojos legalizado, después comprobar que es apta y no presenta enfermedades transmisibles. De entre todos los trasplantes de órganos el de córnea es el más frecuentemente realizado. Como la córnea es avascular, no precisa pruebas de compatibilidad entre donante y receptor y se puede conservar varios días en líquidos especiales.  Por eso el tiempo de espera es menor que en otros órganos y permite programar la cirugía.  Se realiza en opacidades centrocorneales graves  por infecciones,  traumatismos, causticaciones, ojos secos severos, distrofias, degeneraciones, queratopatía bullosa y cuando fracasa un trasplante previo y también en córneas trasparentes perforadas o con superficie irregular cuando la visión es mala y no se corrige con gafas ni lentillas como en el queratocono hereditario y en las ectasias después de LASIK. 


Perforación corneal que precisa trasplante

Las opacidades corneales se pueden tratar con láser de excimer si son muy superficiales pero en las opacidades profundas se realizan trasplantes de todo el espesor corneal (penetrantes) o trasplantes selectivos de la capa corneal opacificada (lamelares) cuya recuperación es más rápida y el riesgo de rechazo menor. El trasplante de córnea tiene una tasa de éxito muy alta (superior al 90%). El rechazo aparece en un 10% de los trasplantes penetrantes y  menos en los lamelares y muchas veces se supera con tratamiento médico o con un nuevo trasplante. El pronóstico de los trasplantes de córnea es mucho mejor que los realizados en otros órganos (corazón, hígado). En ocasiones se emplean recubrimiento conjuntival y trasplantes de membrana amniótica o de células madres del limbo para aliviar molestias, facilitar la reepitelización y prevenir la fibrosis y el simbléfaron.


Trasplante lamelar anterior
Trasplante lamelar posterior.
Línea de separación córnea del receptor (delante) y del donante (detrás)


lunes, 19 de febrero de 2018

Patología Corneal



Pigmentaciones  

Hematocórnea. Impregnación corneal por hemosiderina y elementos eritrocitarios. Es consecutiva a hifemas con lesión del endotelio corneal. 

Líneas de hierro. En personas ancianas se forman líneas horizontales de color pardo en el tercio inferior de la córnea paralelas a la abertura palpebral (líneas de Hudson-Stahli); lo mismo ocurre en el queratocono (líneas de Fleischer), en el pterigión (línea de Stocker) y en la ampolla de filtración de una operación de glaucoma (líneas de Ferry). 

Anillo de Kayser-Fleischer. Anillo de color marrón en la periferia corneal. Es un depósito de cobre en la membrana de Descemet propio de la enfermedad de Wilson (degeneración hepatolenticular). 

Huso de Krukenberg. Depósito de melanina en el endotelio corneal en forma de huso vertical. Se observa en miopes jóvenes y se asocia a glaucoma pigmentario. 

Arcos senil (gerontoxon) y juvenil (embriotoxon). Son bandas blancas en la periferia corneal formadas por depósitos lipídicos. El juvenil se relaciona con hipercolesterolemia pero el senil no. Son frecuentes los depósitos corneales en pacientes tratados con amiodarona por problemas cardíacos.



Queratopatía vosticosa epitelial por amiodarona


Arco senil (gerontoxón)


Ulceraciones periféricas 

Son de etiología desconocida. En la degeneración surcada marginal (ectasia marginal, degeneración de Terrien) se produce un surco en la córnea marginal con pérdida de la membrana de Bowman y del estroma. Bilateral y progresiva, es más frecuente en varones ancianos. Asienta en áreas de infiltración lipídica. El ojo no es congestivo ni doloroso. Afecta la visión tardíamente al desarrollar astigmatismo. Se emplea terapéutica sintomática y autotrasplantes esclerales. El ulcus rodens (úlcera de Mooren, úlcera serpiginosa crónica) es una ulceración crónica de la periferia corneal que progresa hacia el centro. El ojo es rojo y doloroso, con remisiones y xacerbaciones. Se trata con corticoides, betaterapia o cirugía.

Queratitis punteada superficial 

Defectos epiteliales puntiformes en la córnea que tiñen con fluoresceína  y producen dolor, fotofobia, ojo rojo y sensación de cuerpo extraño. Es inespecífica y se observa en ojos secos, blefaritis, traumatismos, queratitis por exposición (parálisis palpebrales), cuando el reflejo de parpadeo es malo, en quemaduras ultravioletas,  toxicidad a fármacos, causticaciones ligeras, triquiasis  por frote de pestañas con la córnea, entropión por el roce de las pestañas, ectropion por  exposición y sequedad corneal, en conjuntivitis,  y en el síndrome visual del ordenador (menor número de parpadeos). En portadores de lentilla en relación con los líquidos de mantenimiento, uso excesivo, lentes cerradas o conjuntivitis papilar gigante. Se tratan con lágrimas artificiales y descanso de lentillas. En casos más importantes corticoides suaves (fluoquinolona), antibióticos en colirios y pomadas, ciclopléjicos para aliviar el dolor y la fotofobia y ocasionalmente con oclusión las primeras 24-48 horas.



Queratitis punteada superficial


Queratopatía por exposición

Mal cierre palpebral o parpadeo inadecuado por parálisis del VII par con lagoftalmos (cierre incompleto de los párpados), proptosis tiroidea por, lesiones expansivas orbitarias, deformidades palpebrales (ectropión, cicatrices postraumáticas), después de ciertas cirugías (ptosis o blefaroplastia) y al soldar o emplear lámparas de bronceado sin usar gafas protectoras (queratopatía térmica). Poducen irritación ocular, quemazón, sensación de cuerpo extraño, y enrojecimiento de uno o ambos ojos. Defectos puntiformes epiteliales similares a la queratistis punteada pero localizados en el tercio inferior de la córnea o la región de la fisura palpebral donde la córnea que más expuesta. Puede ocasionar erosiones mayores, infiltrados o úlceras corneales. Se indican lubricantes y oclusión del ojo para dormir e incluso durante el día en casos graves. Si el deterioro es progresivo realiza  cirugía específica para el ectropion, descompresión orbitaria para la protosis, tarsorrafia e implantes de oro en parálisis y recubrimientos conjuntivales o de membrana amniótica.

En las queratopatías neurotróficas se pierde la sensibilidad corneal después de herpes simplex o zoster, cirugías del trigémino, del acústico e irradiaciones. Aparecen  erosiones corneales, reacción perilímbica, sensación de cuerpo extraño y edema palpebral. Se trata con lubricantes, antibióticos, ciclopléjicos y parches. Se puede considerar usar lentes terapeúticas, tarsorrafia y recubrimientos con membrana amniótica o conjuntivales.

Queratopatía en banda

Placa de calcio en la córnea anterior a nivel de la membrana de Bowman en la fisura interpalpebral, separada del limbo por una zona de córnea clara usualmente en la zona de la fisura palpebral con agujeros en la placa. Aparece en ojos con enfermedades crónicas (trasplantes rechazados, uveitis, queratitis intersticiales, edema corneal y ptisis bulbi) y conmenor frecuencia en la hipercalcemia (hiperparatiroidismo, Paget, intoxicación por Vit D), gota, fallo renal. Se trata con lágrimas artificiales, eliminación quirúrgica de las placas de calcio con EDTA (ácido tetraacético etilendiamina disódica) y láser de excimer en las cicatrices residuales.



Queratoplastia en banda


Caso anterior después de eliminar las placas de calcio


Queratopatía filamentosa

Hebras mucoepiteliales adheridas a la superficie corneal.  Causan fotofobia, sensación de cuerpo extraño, dolor y ojo rojo. Se asocia con queratitis punteada. Aparece ojos secos, queratopatía neurotrófica o bullosa, después de tapar el ojo (cirugía o abrasiones corneales) y en la queratoconjuntivitis límbica superior. Se realiza tratamiento etiológico y se emplean lubricantes.

Erosiones corneales recidivantes (recurrentes)

Crisis recidivantes de dolor ocular agudo, fotofobia y lagrimeo principalmente al despertar o durante el sueño cuando se frotan o se abren los ojos. Si se observa al paciente cuando tiene molestias se aprecia una erosión corneal que tiñe con fluoresceína pero la lesión cicatriza en unas horas de forma espontánea y muchas veces no se aprecia nada o sólo un área ligeramente alterada en el momento de la exploración. Aparecen en traumatismos con uña, rama de árbol, coletazo de animal, en distrofias y después de algunas cirugías (refractiva, cataratas o transplantes de córnea) pero no con cuerpos extraños metálicos. Los episodios agudos se tratan con ciclopléjicos, pomadas antibióticas y oclusiones. Luego se indican colirios y pomadas de lágrimas artificiales o cloruro sódico al 5% durante unos tres meses. Recidivan pero usualmente curan con tratamiento médico. En los casos rebeldes se considera la eliminación del epitelio anormal, el empleo de lentes de contacto, las punciones del estroma anterior y la queratectomía con láser de excimer.  


Erosión corneal recidivante
Queratopatía bullosa

Es una descompensación corneal por mal bombeo endotelial al disminuir las células endoteliales. Hay edema epitelial y estromal con formación de ampollas o bullas en la superficie anterior y cicatrices subepiteliales al resolverse el edema crónico. Produce disminución visual, dolor al romperse las bullas, lagrimeo, fotofobia y disminución e incluso pérdida de la sensibilidad corneal. Aparece después de cirugía de cataratas especialmente con lentes de cámara anterior, inflamaciones prolongadas, traumatismos y ciertas distrofias. Se trata con colirios y pomadas de cloruro sódico al 5%, lentes de contacto terapeúticas para controlar el dolor, colirios antiglaucomatosos y queratoplastia penetrante o lamellar en casos avanzados.


Edema corneal posquirúrgico
Pliegues en la membrana de Descemet


Edema corneal anterior con hendidura

 





martes, 13 de febrero de 2018

Patología Conjuntival

Degeneraciones de la Conjuntiva

Hemorragias subconjuntivales (Hiposfagmas) 


Son de color rojo intenso con límites netos y sin signos inflamatorios.  No son dolorosas, no afectan la visión y se reabsorben de forma espontánea. Se relacionan con accesos de tos, estornudos, traumatismos, sobreesfuerzos y alteraciones vasculares. Son muy frecuentes y poco importantes. No precisan tratamiento.

Degeneraciones elásticas

Afectan las capas conjuntivales profundas. 

Pinguécula. Lesión conjuntival amarillenta nodular o ligeramente elevada, usualmente asintomática y situada en la fisura interpalpebral adyacente al limbo sin afectar la córnea. Es estacionaria o progresa muy lentamente. Si causa problemas estéticos, puede practicarse cirugía. 


Pinguécula


Pterigion. Es una formación fibrovascular conjuntival triangular cuyo vértice o cabeza se extiende hacia la córnea, en la fisura interpalpebral principalmente nasal, con  cambios epiteliales y degeneración colágena subyacente. Suele ser asintomático y estable pero puede provocar irritación, enrojecimiento o progresar de forma muy lenta hasta llegar al área pupilar, deformando la córnea y provocando deficiencia visual. Es más común en los climas cálidos, secos y con mucho polvo (Sudamérica, Africa). Se trata si dan molestias o afectan la visión. La excisión simple tiene frecuentes recidivas y por eso se acompaña de betaterapia, colirios antimitóticos o  se realizan trasplantes autólogos de conjuntiva.


Pterigión



Simbléfaron. Es la unión en forma de puentes o adherencias totales entre la conjuntiva bulbar y la palpebral a consecuencia de causticaciones, complicaciones quirúrgicas o deficiencias inmunológicas (pénfigo ocular). Se tratan con corticoides, citostáticos (fluoruracilo) y cirugía.


Tumores de la conjuntiva

No suelen provocar molestias. Se diagnostican con biomicroscopio y se controlan con fotografías. Son frecuentes los quistes de inclusión conjuntival, redondeados, con paredes finas y contenido líquido o semisólido. Los papilomas son de color rosa y están bien vascularizados y recubiertos de epitelio acantósico.  Son frecuentes los tumores inflamatorios en respuesta a traumatismos, infección o irritación, los dermoides y los dermolipomas congénitos.


Quistes serosos de inclusión conjuntival

Carcinomas 

El carcinoma in situ es de color rosa-grisáceo, se localiza a nivel limbar y mantiene la membrana basal intacta. El carcinoma de células escamosas, más exuberante y de aspecto blanquecino, está bien vascularizado e invade el estroma. Puede invadir la órbita y los senos pero sus metástasis son raras.

Lesiones pigmentadas

Son frecuentes los nevos pequeños y planos de limbo y carúncula con frecuente actividad juncional pero mejor pronóstico que los cutáneos pues rara vez malignizan.


Nevo de carúncula

La melanosis primaria adquirida es una pigmentación marrón, plana y difusa más frecuente en adultos con 20% de riesgo de malignizar que no se debe confundir con la melanosis oculi. Los melanomas son nódulos de color marrón o rosa, poco frecuentes  y con 20% de riesgo de metástasis. Un tercio se origina de novo, un tercio en nevos preexistentes y un tercio en melanosis adquiridas. Es importante el tratamiento precoz porque la mitad de casos invade otras partes del ojo y requiere cirugía extensa. Los linfomas son de color salmón y pueden ser un signo de un linfoma sistémico.

Linfoma conjuntival



Tratamiento 

Los benignos se pueden observar o extraer si dan síntomas o por estética. Los vasculares se tratan con láser. Los malignos pueden invadir otros tejidos oculares, los senos y el cerebro. Requieren cirugía inmediata para evitar cirugías complejas. Se emplean colirios antiproliferativos, crioterapia, radiación y cirugía.